miércoles, 29 de abril de 2015

Características clínicas: fase clínicas (por Luyi Zeng)

La mayoría de los pacientes de LMC se diagnostica en la fase crónica. Esta fase es fácil de 
controlar con diversos tratamientos. Luego se evoluciona hacia la fase acelerada o de la crisis blástica, se debe a que hay cambios genéticos adicionales en las células madres leucémicas. 
Entre ellos algunos son identificable mediante análisis citogenéticos, sin embargo hay otros 
que no son identificables. Son tres fases:

Fase Crónica:  
Esta primera fase puede durar 4 a 5 años. 80- 85 % de los pacientes son diagnosticados en 
esta fase. Los pacientes pueden presentar síntomas o no tener ningún síntoma. Se detecta en pruebas analíticas rutinarias. Sin tratamiento tiene una esperanza de vida de 2-6 años. 
En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea una proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursosres eritroides y megacariocítico. 
En esta fase se aplica como tratamieto trasplante de médula ósea, inmunoterapia y 
quimioterapia. Cuando reciben el tratamiento: el tamaño del bazo disminuye, las 
concentraciones de hemoglobina mejoran y los conteos de glóbulos blancos vuelve a niveles 
casi normales. 

Fase Acelerada: 
Presentan astenia, anorexia, anemia, a veces pérdida de peso. Deja de responder bien al tratamiento a diferencia de la crónica.  
En las pruebas analíticas aparece un aumento de leucocitos a expensas sobre todo de blastos, basofilia intensa mayor a 20% (por aumento de blastos), persistente trombopenia (o trombocitosis menos frecuente). 
Citogenética muestra evolución clonal con anomalías cromosómicas nuevas añadidas al filadelfia. En alguna investigación se ha descubierto en esta fase la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una delección p17.

Fase de Crisis Blástica:  
Sintomática como una leucemia aguda con na supervivencia de  2 a 6 meses.
Para diferenciar de leucemia aguda tiene que hacer el diagnóstico diferencial por técnicas de biología molecular. Las proteínas resultante de gen híbrido presenta diferentes tamaños 
según la patología (190kDa en la leucemia aguda y 210KDa en la crisis blástica de la LMC).  
Aparece más de un 20% de blastos en médula ósea. Pueden aparecer tumores de células linfoides o mieloides (70% mieloides y 30% linfoides). Tienen conteos bajos de glóbulos tojos, plaquetas y neutrófilos. 
Presenta anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica. 

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